腦動(dòng)靜脈畸形(arteriovenous malformations AVM)是腦血管畸形中的一種,是一種先天性的血管發(fā)育異常。主要缺陷是腦的部分動(dòng)脈與靜脈之間缺乏毛細(xì)血管,使部分腦動(dòng)脈與腦靜脈直接相通形成腦動(dòng)靜脈瘺性畸形,導(dǎo)致腦血液動(dòng)力學(xué)上的紊亂,臨床上以反復(fù)的顱內(nèi)出血、抽搐、短暫腦缺血發(fā)作及進(jìn)行癱瘓為主要表現(xiàn)。本病是僅次于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤,能引起自發(fā)性SAH的另一常見原因。顱內(nèi)AVM可位于大腦半球的任何部位,多呈楔形其尖端指向側(cè)腦室。

臨床表現(xiàn)
1、出血畸形血管破裂導(dǎo)致腦內(nèi)、腦室內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血,出現(xiàn)意識(shí)障礙、嘔吐頭痛等癥狀。出血的好發(fā)年齡20~40歲。一般認(rèn)為單支供應(yīng)動(dòng)脈供血、體積小、部位深在,以及后顱窩AVM容易急性破裂出血。
2、頭痛60%以上病人有長期頭痛史,大多局限于一側(cè),也可全頭痛,間斷性或遷移性,類似偏頭痛,可能與腦動(dòng)脈及腦膜動(dòng)脈的擴(kuò)張有關(guān),也可能與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。
3、顱內(nèi)雜音病人自己感覺到的要比旁人能聽到者為多。當(dāng)AVM巨大并位于淺表部位或累及硬腦膜或顱外組織時(shí),雜音才較明顯。壓迫同側(cè)頸總動(dòng)脈可使雜音消失。
4、神經(jīng)功能缺損進(jìn)行性智力減退,見于巨大的AVM中,由于腦盜血的程度嚴(yán)重,腦組織有彌漫性缺血及發(fā)育障礙。有的因癲癇發(fā)作頻繁,腦功能受到癲癇放電及抗癇藥物的雙重抑制作用使智力減退。
5、抽搐21%~67%為首發(fā)癥狀,多見于額、顳部AVM.抽搐的發(fā)生與腦缺血、病變周圍進(jìn)行性膠質(zhì)增生,以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。早期抽搐服藥物可控制,但最終藥物治療無效,抽搐難以控制。
治療方法
在很少數(shù)的情況里,例如年老的患者,選擇不治療動(dòng)靜脈畸形,只觀察病人癥狀有無變化也許是可以接受的,但在大多數(shù)的病人中,主要有三個(gè)治療選擇:手術(shù)、血管內(nèi)導(dǎo)管療法和立體定位的放射線手術(shù)。
外科手術(shù)是直接在腦部手術(shù),切除動(dòng)靜脈畸形。如果可以完全地切除動(dòng)靜脈畸形,患者就可以算是痊愈。然而,在腦部動(dòng)手術(shù)是明顯地具有侵入性,并且伴隨有許多的危險(xiǎn)性,包括中風(fēng)、感染、麻醉造成的并發(fā)癥以及其他的神經(jīng)功能喪失。
血管內(nèi)導(dǎo)管療法是在動(dòng)靜脈畸形的血管內(nèi)注入像膠水般的物質(zhì),執(zhí)行上與血管攝影的檢查很像。就是在做血管攝影時(shí),用很細(xì)的導(dǎo)管在辨認(rèn)出供應(yīng)動(dòng)靜脈畸形的血管后,注射膠水樣的物質(zhì)進(jìn)到動(dòng)靜脈畸形里面。這樣的方法與手術(shù)比起來較沒有侵入性,而大部分的動(dòng)靜脈畸形可以由血管內(nèi)導(dǎo)管療法來栓塞住病變的一部分。這樣局部治療的動(dòng)靜脈畸形仍然有出血而導(dǎo)致中風(fēng)的可能。因此多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)師相信動(dòng)靜脈畸形部分被栓塞后,并無法有效降低未來可能發(fā)生出血的機(jī)率。血管內(nèi)導(dǎo)管療法常被用來做為在進(jìn)行手術(shù)切除或立體定位放射手術(shù)前減少動(dòng)靜脈畸形體積的方法。
立體定位的放射手術(shù)可以透過數(shù)量多并且非常準(zhǔn)確而互相交錯(cuò)的輻射線來摧毀不正常的血管。隨著時(shí)間的過去,輻射會(huì)導(dǎo)致動(dòng)靜脈畸形的血管狹窄而最終完全緊密。一旦動(dòng)靜脈畸形是閉合的,沒有其他血液能流經(jīng)它,患者便不再處于出血或中風(fēng)的危險(xiǎn)中。