脊髓空洞癥（syringomyelia）是由于各種先天或后天因素導致產(chǎn)生進行性脊髓病的脊髓空穴樣膨脹，臨床表現(xiàn)為節(jié)段性、分離性感覺障礙、節(jié)段性肌肉萎縮和傳導束性運動、感覺及局部營養(yǎng)障礙。病變累及延髓者稱為延髓空洞癥。發(fā)病率約25~34/10萬，高發(fā)年齡31～50歲，兒童和老年人少見。自MRI廣泛應用于臨床后，國內外報道病例數(shù)均明顯增加。
分類
交通性和非交通性兩大類：交通性脊髓空洞癥意指空腔與脊髓中央管相通，是一種腦脊液通路的液體動力學障礙疾病，反之，非交通性脊髓空洞癥只是脊髓內的囊性擴張，不與腦脊液通路相連。
病因與發(fā)病機制
脊髓空洞癥的病因目前尚未明確，可能有先天性發(fā)育異常（如Chiari畸形）、腦脊液循環(huán)的機械性壓力改變和繼發(fā)于腫瘤、脊髓血管病后形成的脊髓積水等。盡管在少數(shù)情況下外傷后僅幾個月后也可形成空洞，但外傷后脊髓空洞癥通常在數(shù)年間隔期后、在那些原先已有脊髓損傷所致嚴重神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的患者身上才發(fā)生。
Gardner為解釋空洞形成提出機械性壓力沖擊理論，其基本觀點為第四腦室出口的先天性發(fā)育異常導致腦脊液不能流入脊髓中央管，而腦室中腦脊液波動對脊髓中央管周圍血管間隙的沖擊，導致中央管擴大和空洞形成。然而脊髓空洞癥也可以在沒有阻塞時發(fā)生，提示還有其他因素，如腦脊液在椎管內正常向上流動受阻也很重要。與Ⅰ型Chiari畸形有關的空洞通常與蛛網(wǎng)膜下腔自由交通，而且空洞內的液體類似正常腦脊液；相反，在許多已知的非交通性病例中，液體則為蛋白性的。
臨床表現(xiàn)
感覺障礙
因空洞最常起自一側頸膨大后角基底部，故早期突出癥狀為節(jié)段性分離性感覺障礙，即痛、溫覺喪失而觸覺及深感覺存在。大多數(shù)病例以不對稱的單側感覺喪失起病。感覺缺失可能通過無痛性皮膚潰瘍、瘢痕、水腫、Charcot關節(jié)、末端指（趾）骨再吸收等臨床表現(xiàn)反映出來。患兒多因手指無痛覺，局部皮膚被燙傷而就診。當空洞向灰質前聯(lián)合擴展，則出現(xiàn)雙側“馬甲”型分離性感覺障礙。有時患兒自訴在感覺缺失區(qū)有自發(fā)性難以形容的燒灼樣疼痛，呈持續(xù)性，稱為“中樞性痛”。空洞如繼續(xù)擴大，侵及脊髓丘腦束，則損害平面以下對側痛、溫度覺喪失；脊髓后索常最后受侵，出現(xiàn)損害平面以下深感覺缺失。
運動障礙
脊髓空洞癥多出現(xiàn)上肢的下運動神經(jīng)元性萎縮和無力。病變常累及上肢末端，以爪形手最多，極少影響前臂及上臂，相應節(jié)段的肌肉萎縮及肌束顫動。如空洞在頸膨大區(qū)，則雙手小肌肉萎縮最突出，上肢腱反射減低甚至消失。錐體束受侵則損害平面以下的上運動神經(jīng)元，同側肢體痙攣性癱瘓。隨病變擴大，由于脊髓側索內膠質細胞增生或皮質脊髓束受壓，可有括約肌功能障礙。T1節(jié)段受累常導致同側Horner綜合征。有時脊髓空洞中合并出血，則癥狀可迅速加重。
營養(yǎng)障礙
最常見關節(jié)腫大、關節(jié)面磨損、骨皮質萎縮和骨質脫鈣，多侵犯上肢關節(jié)，不伴疼痛，活動時有響聲。神經(jīng)源性關節(jié)病變稱為夏科（Charcot）關節(jié)。此外，皮膚營養(yǎng)障礙，包括出汗異常、青紫、過度角化、皮膚增厚。因無痛覺，故手指或足趾常受傷而形成頑固性潰瘍，甚至指、趾節(jié)末端發(fā)生無痛性壞死、脫失，形成莫旺（Morvan）征。
延髓癥狀
延髓空洞癥多伴有脊髓空洞癥，為脊髓空洞癥的延續(xù)。癥狀多不對稱，累及一側延髓，可有構音障礙、吞咽困難等單側型體征；累及三叉神經(jīng)脊髓束和脊束核則可以有交叉性感覺障礙，并有累及小腦通路的纖維。
其他 疾病晚期可有膀胱、直腸功能障礙。此外，本病常合并多種先天性畸形，如頸肋、高弓狀腭、脊椎后凸或側凸，脊柱裂和Arnold-Chiari畸形，弓形足等。
輔助檢查
X線檢查可能發(fā)現(xiàn)枕大孔區(qū)畸形、Charcot關節(jié)等。脊髓造影可見病變脊髓呈梭形膨大及椎管狹窄，但定性困難。MRI從多軸層面可見脊髓內有與腦脊液信號相似的異常影像，清晰顯示出空洞的范圍、部位、形態(tài)、大小及伴發(fā)的其他畸形，是目前診斷脊髓空洞癥的最佳方法。在所有病例中均應做腦和全部脊髓的MRI以檢查空洞的全部范圍，評估后顱窩的結構及決定有無腦積水。如未發(fā)現(xiàn)Chiari畸形，還應做MRI對比增強掃描來尋找相關的脊髓腫瘤異常增強可能
診斷與鑒別診斷
診斷 根據(jù)病程進展緩慢，單側或雙側節(jié)段性分離性感覺障礙，單側上肢或手部肌肉萎縮、神經(jīng)營養(yǎng)障礙以及其他先天缺陷，結合MRI檢查結果可明確診斷。
鑒別診斷 鑒別以下疾病：
1.腫瘤 腦干腫瘤、脊髓髓外與髓內腫瘤都可以造成局限性肌萎縮以及節(jié)段性感覺障礙，在腫瘤病例中，脊髓灰質內的星形細胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液體，積聚在腫瘤上、下方，使脊髓的直徑加寬，脊柱后柱側突并出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可以類似脊髓空洞癥，尤其位于下頸髓部位的腫瘤有時較難鑒別。但腫瘤病例病程進展較快，好發(fā)于兒童和少年，根痛常見，營養(yǎng)障礙少見。晚期可有顱壓增高現(xiàn)象早期腦脊液中蛋白有所增高可以與本病相區(qū)別。對疑難病例MRI可鑒別。
2.頸椎骨關節(jié)病 頸椎骨關節(jié)病 雖可有上肢的肌萎縮及節(jié)段性感覺障礙，但無淺感覺分離，根性疼痛多見，肌萎縮常較輕，一般無營養(yǎng)障礙，病變水平明顯的節(jié)段性感覺障礙是少見的。頸椎攝片、必要時做脊髓造影以及頸椎CT或MRI有助于證實診斷。
3.頸肋 頸肋可以造成手部小肌肉局限性萎縮以及感覺障礙，伴有或不伴有鎖骨下動脈受壓的證據(jù)，而且由于在脊髓空洞癥中常伴有頸肋，診斷上可以發(fā)生混淆。不過頸肋造成的感覺障礙通常局限于手及前臂的尺側部位，觸覺障礙較痛覺障礙更為嚴重。上臂腱反射不受影響，而且沒有錐體束征，當能做出鑒別。頸椎攝片也有助于建立診斷。
4.梅毒 梅毒可以在兩方面疑似脊髓空洞癥，在少見的增殖性硬脊膜炎中，可以出現(xiàn)上肢感覺障礙、萎縮以及無力和下肢錐體束征，但脊髓造影可以顯示蛛網(wǎng)膜下腔阻塞而且病程進展也較脊髓空洞癥更為迅速。脊髓的梅毒瘤可以表現(xiàn)出髓內腫瘤的征象，不過病程的進展性破壞較迅速，而且梅毒血清反應陽性。
治療 取決于引起脊髓空洞癥的原因，一般需外科手術。
與小腦扁桃體疝有關的脊髓空洞癥有后顱窩減壓治療，通常包括枕骨下露骨切除術、上頸椎板切開術及硬腦膜移植替換術等。近年來發(fā)展的微創(chuàng)手術應用微創(chuàng)器械，切口小（長約4－6厘米），骨窗小（2×3厘米大小），在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻。術中損傷周圍重要結構的可能性較小，降低手術風險。
如第四腦室流出受阻，可擴大重建流出口。如空洞很大，有人推薦對液體空洞直接減壓，膨脹空洞的減壓手術可獲得短暫的癥狀緩解，但這一過程的額外益處尚不確定，術后病情可復發(fā)。對Chiari畸形應首先消除腦積水再行空洞手術，結果通常很好，多數(shù)病例的神經(jīng)病變可以得到穩(wěn)定和恢復。
外傷后的脊髓空洞癥如果所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進行性加重或發(fā)生難以忍受的疼痛，需進行外科處理，如髓內囊腔的各種引流術、脊髓切開術、外科脊膜突出形成術等。術后根痛和感覺障礙通常可以得到改善，但對痙攣的效果則不太滿意。
由髓內脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥處理主要是切除腫瘤，囊腔減壓僅可短暫緩解癥狀。
預后 預后與潛在病因、神經(jīng)功能受損程度以及空洞的位置及范圍有關。中度至重度神經(jīng)功能受損的患者較輕度受損患者預后不良。中央型空洞治療反應差。脊髓空洞癥的自然病程尚不清楚。較老的文獻顯示20%的患者平均死亡年齡為47歲。由于外科水平以及癱瘓相關并發(fā)癥護理技術的進步，死亡率可能有所下降。
預防或護理
1、須意識到和學會在日常生活中、工作中保護無感覺區(qū)，經(jīng)常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷，注意皮膚有無發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。
2、農(nóng)村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對皮膚有植物神經(jīng)功能障礙者，要防止皮膚干燥和皸裂。
3、如果已有傷口，要盡快去醫(yī)院診治。
4、脊髓空洞患者注意手腳的保護，勞動或工作時戴手套，在拿熱的杯、壺、金屬勺子時，用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑，可在把手上包一塊橡皮，然后再包塊布。腳的保護，選購或訂做合適的鞋，不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長，經(jīng)常歇歇。舒服不過躺著。避免長時間看電視、玩撲克等靜止性生活方式。避免高枕頭。
5、積極地參與家務活動，如打掃衛(wèi)生、煮飯、種花及盡量生活自理，是一種有效的功能訓練。
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