類癌涵蓋了大部分神經內分泌腫瘤，可發生于胃腸道、肺、胰腺、胸腺、卵巢等多種器官。肺部神經內分泌腫瘤(pNETs)屬于腫瘤的一個亞型，根據惡性程度分級，可分為肺類癌(PCs)、肺大細胞神經內分泌癌(LCNECs)、小細胞肺癌(SCLCs)。其中肺類癌約占全身所有類癌的1/4-1/3，它起源于支氣管黏膜下Kulchitsky細胞，是一種分化良好的神經內分泌腫瘤，分為分化良好的典型類癌（TC）和分化較差的不典型類癌(AC）。其發病率較低，臨床表現缺乏特征性，診斷較困難，誤診率較高。目前公認肺類癌屬于惡性腫瘤并具有潛在轉移性。
近年來，該病發病率呈現增加趨勢，從以往的每年0.19/10萬升至0.58/10萬，每10年平均增長29%。其5年生存率為89.8%，TC93.2%，AC70.7%。
肺類癌的發病原因尚不明確，目前認為典型類癌的發生與吸煙并無關聯，而非典型類癌的發病與吸煙有關。此外，家族史可能是類癌的一個重要的危險因素，近10%的患者發病可能與家族遺傳相關；女性比男性有更大的遺傳易感性。
類癌年齡分布較廣，好發年齡在40~60歲，典型肺類癌的平均發病年齡是45歲，非典型肺類癌的平均發病年齡是55歲，其中典型類癌的發病率是非典型類癌的8倍，女性患者較男性稍多。肺類癌的臨床表現因其生長部位、大小及生長方式的不同而不盡相同。中央型肺類癌居多，可出現咳嗽、咯血或支氣管阻塞相關癥狀，易反復感染；而周圍型肺類癌患者占少數，一般無明顯癥狀，多為體檢或者偶然發現。此外，由于肺類癌是神經內分泌腫瘤的一種，少數患者可能出現以類癌綜合征為主的首發癥狀。類癌綜合征主要分為以下幾種：
1. 由于腫瘤細胞分泌5-羥色胺、激肽類、組胺等生物學活性因子而引起的哮喘、皮膚潮紅、血流動力學不穩、心悸、胃腸道癥狀等；
2. 由于促腎上腺皮質激素（ACTH）的異位分泌所引起的Cushing綜合征；
3. 由于抗利尿激素（ADH）的不恰當分泌而導致的體內水分潴留，尿鈉排出增加，進而引起稀釋性低鈉血癥等臨床表現的綜合征。
PCs的診斷和分期與常見肺癌有著相同的原則。初步借助胸部增強CT。根據腫瘤生長位置可分為周圍型和中央型，中央型類癌比較多見，以TC為主，可表現為肺門腫塊或結節，部分伴有阻塞性肺炎或者肺不張。而周圍型以AC為主，影像學表現為類圓形或圓形的結節或腫塊，邊界清楚。部分患者影像學上有鈣化，呈偏心性或彌漫性，形狀大小不一。
在鑒別TC與AC方面，PET/CT發揮重要作用，SUVmax在AC中明顯高于TC的水平。大多數PCs表達生長抑素受體（SSTR），借助于放射性核素標記SSTR類似物，進而使其顯影。目前推薦應用68Ga-DOTA生長抑素類似物，因其具有更高的敏感度，尤其對骨轉移的判別。
此外，18F-FDG也是診斷肺類癌的方式之一。有相關研究對33例肺類癌行18F-FDG PET/CT顯像和68Ga-DOTA-Peptide PET/CT顯像，結果顯示18例18F-FDG PET/CT顯像陽性，15例陰性；26例68Ga-DOTA-Peptide PET/CT顯像陽性，7例陰性；進一步分析結果顯示18F-FDG PET/CT顯像對不典型類癌的診斷效能優于68Ga-DOTA-Peptide PET/CT顯像，而對典型類癌的診斷效能低于68Ga-DOTA-Peptide顯像。提示聯合18F-FDG PET/CT和68Ga-DOTA-Peptide顯像可提高肺類癌的診斷效能。
患者女，40歲，因“咳嗽10個月余，咳綠色濃痰伴發熱5天就診。胸部CT平掃及增強示右肺上葉肺門旁直徑約2.2cm類圓形結節影，邊緣光整，無毛刺及衛星灶，密度尚均勻；增強后明顯強化，動脈期CT值約107HU，靜脈期CT值約89HU，考慮為硬化性肺細胞瘤。
圖1
1A.胸部CT平掃冠狀位+橫斷位圖像示右肺上葉類圓形結節影，邊緣光整，無毛刺及衛星灶，密度尚均勻；
IB.CT增強橫斷位圖像示病灶明顯強化，動脈期CT值約107HU，靜脈期CT約89HU。
為明確肺內病變性質及全身情況。行全身18F-脫氧葡萄糖（FDG）PET/CT顯像示：右肺上葉見類圓形軟組織密度影，邊緣規則，大小約2.4cmx2.0cm，伴FDG攝取明顯增高，SUVmax為105.0，SUVmean為68.0。圖2同一患者18F-脫氧葡萄糖（FDG)PET/CT顯像圖。
2A.肝橫斷位圖像示SUVmax為3-7，SUVmean為2.8；
2B~2D.右肺上葉類圓形軟組織密度影，邊緣規則，伴FDG攝取明顯增高，SUVmax為105.0。
患者行胸腔鏡下右肺上葉切除術，術中送檢：(右肺上葉及包塊）肺組織一葉，體積12.5cmx7.5cmx2.5cm，距遠氣管斷端1cm處見一灰白色腫塊，體積3.0cmx2.8cmx2.0cm，切面實性灰白、質軟，與周圍界清。免疫組織化學檢查：突觸素Syn;+),細胞角蛋白5/6（CK5/6;-），癌胚抗原（CEA;+），p63（-），嗜鉻素A（CgA;+），甲狀腺轉錄因子-1（TTF-1;-），細胞角蛋白7（CK7;-），白細胞共同抗原（LCA;-），CD56（弱+），細胞增殖核抗原Ki-67（約10%+），CK（+）波形蛋白（vimentin;-）。
診斷：典型類癌(TC)
次年于醫院再行病理檢查（圖3）示光學顯微鏡下見異型細胞呈器官樣巢樣排列，血管豐富，細胞形態大小一致，胞核圓形，核分裂象<2/10高倍視野(HPF)，胞質豐富，粉染，未見壞死組織形成，呈浸潤性生長，經觀測視野內嗜酸性胞質占比>70%。結合病理結果及外院免疫組織化學結果，診斷為(右肺上葉)TC的亞型嗜酸性細胞類癌。胸膜及肺切緣未見腫瘤累及。
圖3同一患者病理學檢査圖（HE染色；A.×40;B.×l00)。光學顯微鏡下見腫瘤組織呈器官樣巢樣排列，細胞形態大小一致，間質見血管豐富，無壞死，胞質粉染，核分裂象少見。
由于PCs發病率低，進展緩慢，手術切除仍是PCs的首選治療方式，所以早期PCs的診斷至關重要。
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