白血病介紹
白血病是造血組織的惡性疾病，又稱“血癌”。其特點(diǎn)是骨髓及其它造血組織中有大量無(wú)核細(xì)胞無(wú)限制地增生，并進(jìn)入外周血液，將正常血細(xì)胞的內(nèi)核明顯吸附，該病居年輕人惡性疾病中的首位，原生性病毒可能是神經(jīng)性負(fù)感組織增生，還有許多因素如食物的礦物放射性化、毒化(苯等)或藥物變異、遺傳素質(zhì)等可能是致病的輔因子。根據(jù)白血病細(xì)胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分為急性和慢性兩大類。
治愈的標(biāo)準(zhǔn)
如果是急性白血病緩解以后，五年不復(fù)發(fā)，我們叫長(zhǎng)期生存，十年不復(fù)發(fā)，我們叫治愈。 但是也有一些特殊的例子，比如小時(shí)候得了急性淋巴白血病，十幾年以后再?gòu)?fù)發(fā)。說(shuō)起來(lái)急性白血病，不管是急性淋巴細(xì)胞白血病還是急性髓性白血病，靠化療大概20%到30%的病人能夠治愈，即達(dá)到十年不復(fù)發(fā)的情況。如果有條件做骨髓移植，治愈率會(huì)更高。但是慢性白血病，到目前為止，如果沒(méi)有去做異基因的造血干細(xì)胞移植，我們還沒(méi)有說(shuō)靠化療或者其他的治療能夠讓它治愈。急性的靠藥物治療有相當(dāng)一部分可以治愈，但是慢性的，到今天為止不敢說(shuō)哪個(gè)藥物能治愈白血病。
主要治療
主要治療有下列幾類化學(xué)治療﹑放射治療﹑標(biāo)靶治療、中藥治療。部分高危險(xiǎn)性病人，需要進(jìn)行骨髓移植。近10年來(lái)，隨著分子生物學(xué)、生物遺傳學(xué)的進(jìn)展，使白血病預(yù)后得到極大的改觀。“白血病是不治之癥”已成了過(guò)去。正規(guī)、系統(tǒng)地治療可以使大多數(shù)白血病患者長(zhǎng)期無(wú)病生存，甚至痊愈。
西醫(yī)治療白血病的主要藥物是各種誘導(dǎo)白血病細(xì)胞分化、凋亡的化學(xué)藥，多數(shù)有特定療效，是口服中藥無(wú)法替代的。用化學(xué)藥物治療包括白血病在內(nèi)的癌癥，才60來(lái)年的歷史。1943年，氮芥首先用于治療淋巴瘤，而治療白血病的突破性成功是后來(lái)發(fā)現(xiàn)的阿糖胞苷和甲氨喋呤。
目前用于治療白血病的化療藥已有30多種，其中常用的有：
1、干擾核酸生物合成的藥物。
這類藥又稱抗代謝藥。它們通過(guò)各自的特異性干擾白血病細(xì)胞的分裂和繁殖，具體品種有：
阿糖胞苷(ara-c)，針劑，用于各種急性白血病、腦膜白血病，是化療中效果最佳，普遍使用的品種。
環(huán)胞苷(cc)針劑，適應(yīng)癥與阿糖胞苷同。
氨甲喋呤(mtx)，常用針劑，亦有片劑。是兒童淋巴細(xì)胞白血病最主要的治療藥，也是所有鞘內(nèi)化療的首選藥。
羥基脲(hu)，供口服。是慢性粒細(xì)胞白血病的主要治療藥。
6-巰基嘌呤(6-mp、樂(lè)疾寧)，是口服的治療急性淋巴細(xì)胞白血病的維持治療藥。亦用于慢粒。
硫鳥(niǎo)嘌呤(6-tg)，口服治療急性白血病或慢粒。
2、直接影響癌細(xì)胞dna結(jié)構(gòu)與功能的藥物。
它們包括烷化劑、拓?fù)洚悩?gòu)酶抑制劑、抗生素類的一些品種。其作用是使癌細(xì)胞dna鏈斷裂，堿基配對(duì)錯(cuò)碼，功能失效等。品種有：
白消安(白血福安、馬利蘭、麥里浪、bu)，慢性粒細(xì)胞白血病的口服治療藥，現(xiàn)在已很少使用。
足葉乙甙(vp-16)鬼臼素衍生物，針劑。是難治性白血病的重要治療藥。
威猛(尼替泊甙、vm-26)，新—代鬼臼衍生物，多用于治療兒童急淋。
絲裂霉素(mmc)針劑，用于慢粒和淋巴瘤。
苯丁酸氮芥(瘤可寧、cbl，cb1348)，口服。主要用于慢性淋巴細(xì)胞白血病和多毛
苯丙氨酸氮芥(cbl、馬法蘭、左旋溶肉瘤素)，口服。主要用于慢淋或慢粒。
卞氮芥(雙氯己亞硝脲、bcnu)針劑，主要用于腦膜白血病和慢淋。
環(huán)磷酰胺(ctx)有針劑和片劑，用于各種白血病，與其它抗白血病化療藥組成不同化療方案。
如果人出現(xiàn)酗酒、精神緊張或飲食不平衡等情況，要糾正這種失衡，必須依靠養(yǎng)生細(xì)菌，酸奶中就含有這類細(xì)菌。
環(huán)己亞硝脲(ccnu)。口服治療腦膜白血病和慢淋。
3、干擾轉(zhuǎn)錄過(guò)程和阻止rna合成的藥物。
柔紅霉素(dnr)。針劑。屬蒽環(huán)類抗生素，能嵌入dna堿基對(duì)之間，抑制rna合成，阻止dna復(fù)制，并呈細(xì)胞毒作用。是治療各種急性白血病的重要藥物，對(duì)急淋的效果更好，還可作為其它化療耐藥的二線化療藥，
多柔比星(去甲基柔紅霉素、1da、adm)，針劑。為近年上市的與柔紅霉素同屬同機(jī)理但療效更好的治療各種急性白血病的藥物，已作為治療急淋的首選藥，但價(jià)格高。
阿霉素(adr)針劑。藥理作用與適應(yīng)癥同柔紅霉素，但胃腸道不良反應(yīng)相對(duì)大。
表阿霉素(ep1)阿霉素的同分異構(gòu)體，療效與阿霉素相等，而毒性尤其是心臟毒性低。
吡喃阿霉素(吡柔比星，thp-adm)1979年半合成的蒽環(huán)類抗癌藥，結(jié)構(gòu)式與阿霉素相似，用于白血病等多種癌癥。
阿克拉霉素(acm-a，acl，acr)。蒽環(huán)類抗癌藥，療效與阿霉素近似。
4、抑制蛋白質(zhì)合成與功能的藥物。
長(zhǎng)春新堿(vcr)，針劑。植物長(zhǎng)春花中提取的有效成分，為微管蛋白抑制劑。其在抑制微管聚合時(shí)，使紡錘絲不能形成，癌細(xì)胞停止分裂，是治療急慢性白血病的有效藥，兒童急淋常用。也用于惡性淋巴瘤等其它癌癥的治療。
長(zhǎng)春地辛(長(zhǎng)春花堿酰胺、西艾克、vds)，為半合成長(zhǎng)春堿衍生物，適應(yīng)癥與長(zhǎng)春新堿相似但毒性低。
高三尖杉酯堿(hhar)。為三尖杉植物中提取的生物堿，為干擾核蛋白形成，抑制癌細(xì)胞分裂的藥物。是治療急性和慢性白血病的常用藥。
l-左旋門冬酰胺酶(asp)，針劑。為影響氨基酸供應(yīng)的藥物。急淋癌細(xì)胞自身不能合成l-門冬酰胺，需從細(xì)胞外吸取。此藥能將門冬酰胺水解，使癌細(xì)胞缺乏營(yíng)養(yǎng)而不能存活。主要用于急淋，是治療兒童急淋的重要藥物。其最大缺點(diǎn)是會(huì)誘發(fā)糖尿病。
5、其它。
全反式維甲酸(atrt)。1986年上海血液學(xué)研究所和瑞金醫(yī)院首先發(fā)現(xiàn)其治m3療效很好，作用是誘導(dǎo)細(xì)胞分化，抑制白血病細(xì)胞的增殖。推廣應(yīng)用后，救治了大批m3患者。
三氧化二砷(as203)。此藥為二十世紀(jì)七十年代我國(guó)學(xué)者首先從中醫(yī)治療白血病的藥物中篩選出來(lái)的用于治療m3的化學(xué)藥物，有誘導(dǎo)細(xì)胞分化和凋亡的雙重作用。對(duì)維甲酸治療無(wú)效的病例仍可有效，現(xiàn)在已制成注射劑，成了治療m3的常用藥。
格列衛(wèi)(stl571、甲磺酸伊馬替尼)。治療慢粒的最新化學(xué)藥物。1998年首例使用。其作用是阻斷癌細(xì)胞某些蛋白質(zhì)的合成，從而抑制其復(fù)制增殖和耐藥機(jī)制，不良反應(yīng)低，療效好，緩解率高于以往任何一種藥物(日0.4g至少12周為1療程)。對(duì)加速期和急變期的病例也有效(日0.6g)，被認(rèn)為是當(dāng)前治療慢粒最好的藥物。我國(guó)近幾年已在使用并取得理想臨床療效。慢粒三期的血液學(xué)cr率分別為95-34-7%;ph染色體轉(zhuǎn)陰率分別為41-17-7%。但遠(yuǎn)期療效和利弊仍有待觀察。最近有報(bào)道，本品對(duì)心臟可能有毒害作用。本品與干擾素、柔紅霉素、阿糖胞苷、長(zhǎng)春新堿、依托泊苷等有協(xié)同作用，聯(lián)用時(shí)可減量。反之與地塞米松、托普替康、甲氨喋呤、羥基脲等有拮抗作用。ph染色體陽(yáng)性的其它白血病均可使用本品治療。但是此藥價(jià)格昂貴，日費(fèi)用上千元，非普通患者能承受。
米托蒽醌(m1t、nvt、dhad)。本品為合成的蒽環(huán)類抗癌藥，結(jié)構(gòu)與阿霉素近似，用于白血病等多種癌癥。
氨苯吖啶(amsa)、用于各種急性白血病。
拓?fù)涮婵?tpt)為拓?fù)洚悩?gòu)酶抑制劑，可聯(lián)合vp-16、ctx治cml急變。
糖皮質(zhì)激素。用于白血病治療的主要品種是強(qiáng)的松(preed)和地塞米松(dex)。其抗白血病的主要作用機(jī)制是溶解淋巴細(xì)胞，使淋巴組織萎縮，
干擾素。干擾素是人體細(xì)胞受病毒等物質(zhì)刺激后釋放出來(lái)的免疫物質(zhì)，目前商品干擾素大都是基因工程dna重組制備的產(chǎn)品。其藥理作用是多方面的，包括抑制病毒繁殖、免疫調(diào)節(jié)和抗腫瘤效應(yīng)，阻止癌細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)nk和巨噬細(xì)胞的功能等。在治療惡性血液病方面主要用于慢粒(對(duì)防止加速、急變有很好效果，但連續(xù)用藥時(shí)間一般不超過(guò)1年，而且容易發(fā)生不良反應(yīng)和后遺癥，所以不能適應(yīng)長(zhǎng)期防急變的要求)、毛細(xì)胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤。
環(huán)孢菌素a(csa)。為作用于t淋巴細(xì)胞的強(qiáng)力免疫抑制劑。本品對(duì)骨髓無(wú)明顯抑制作用。主要用于器官或組織移植后的移植物抗宿主反應(yīng);也用于某些自體免疫性疾病和難治性白血病。有口服劑和注射劑。
亞葉酸鈣(亞乙酸，甲酰四氫葉酸鈣)。本品無(wú)抗腫瘤作用，主要用于高劑量甲氨喋呤滴注時(shí)解救;與氟脲嘧啶合用可以加強(qiáng)后者的治療作用。
恩丹西酮(樞復(fù)寧)。專用于預(yù)防和治療化療或放療引起的惡心和嘔吐。
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