【定義】 顱內動脈瘤為顱內動脈壁局部的異常膨出或擴張,其中80%發生于腦底Willis動脈環前半部,是蛛網膜下腔出血的最常見原因,根據動脈瘤直徑大小分類:小于0.5cm為小動脈瘤;等于或大于0.5cm及小于1.5cm為一般動脈瘤;等于或大于1.5cm及小于2.5cm為大型動脈瘤,等于或大于2.5cm為巨型動脈瘤,好發年齡在40~60歲。
【診斷依據】凡疑為顱內動脈瘤時,原則上應盡快診斷。
1.采集病史時應注意患者的發病年齡,有無明確的誘因如排便、情緒激動等,了解患者有無腦血管畸形、多囊腎等先天性疾病,有無鼻出血,有無家族史,有無糖尿病、高血壓和動脈硬化,有無感染和外傷史.
2.未破裂動脈瘤的癥狀體征動脈瘤壓迫神經引起的常見局灶性體征有:海綿竇綜合征(海綿竇內頸內動脈瘤),動眼神經麻痹(后交通動脈瘤、前脈絡膜動脈瘤和大腦后動脈P1段動脈瘤,前者最常見),外展神經麻痹尤其是雙側麻痹(基底動脈瘤),較巨大的Willis動脈環前半部動脈瘤還可引起視功能障礙(頸內動脈-眼動脈瘤,大腦前動脈水平段動脈瘤和前交通動脈瘤)、垂體和下丘腦功能紊亂,甚至顱內高壓和偏癱失語等。Willis動脈環后半部動脈瘤可引起頭暈耳鳴、小腦及腦干體征。
3.動脈瘤破裂之前的先兆癥狀體征部分顱內動脈瘤破裂出血可有先兆表現,如局部擴張引起的具有定位意義的視野缺損、眼外肌麻痹、局部頭痛和面部痛等,少量漏血引起的全頭痛、惡心、頸背痛、昏睡、畏光等,腦缺血引起的運動和感覺障礙、平衡失調、眩暈、幻視等。
4.破裂出血引起的臨床表現往往是顱內動脈瘤的首發癥狀,表現為突然起病,有劇烈頭痛、惡心、嘔吐,常合并有不同程度的意識障礙,可因并發急性腦積水出現顱內壓增高,4~7天后因繼發性腦血管痙攣而使病情加重,或再出血而使病情惡化甚至死亡。具體臨床表現和分級參見蛛網膜下腔出血章節。
5.再出血的診斷再出血多發生于前次SAH的近期,尤其是頭24小時內,發生率約為4%,至2周時累計約20%左右,死亡率20%~50%。在首次出血后2周左右,患者病情好轉后又突然加重,出現劇烈頭痛、昏迷、腦膜刺激征、腰椎穿刺發現腦脊液又有新鮮血或CT、MRI檢查腦池、腦室、蛛網膜下腔又有新鮮出血等均是再出血的診斷依據。
6.CT掃描能夠確定有無蛛網膜下腔出血、腦內血腫及其出血范圍、血腫大小和有無繼發腦梗死、腦積水等情況。出血部位有助于定位動脈瘤的位置。如前交通動脈瘤,鞍上池積血較多;后交通動脈瘤與大腦中動脈側裂段動脈瘤則側裂池積血較多,有的伴有血腫。CT掃描能檢測出較巨大的動脈瘤及其占位效應,但其特異性和敏感度不如MRI,而且在顯示動脈瘤的全部及其毗鄰結構方面不如MRI。
7.MRI掃描動脈瘤瘤腔內血流在T2像中呈現黑色的流空影,瘤腔內血栓在T1像呈白色高信號影,與周圍腦脊液對比明顯,有助于顯示血管造影陰性和未出血或出血基本吸收的疑似病例的診斷。
8.DSA是診斷顱內動脈瘤的標準經典檢查,除病情為Hunt及Hess分級Ⅴ級者外,皆應盡早行血管造影。除拍攝正、側位片外,必要時應加攝斜位片或顱底位片,以便更清晰顯示動脈瘤頸和載瘤動脈情況。造影時行Matas試驗有助于判斷前交通動脈和后交通動脈的開放情況,作為術中能否暫時或永久阻斷頸動脈或椎動脈的參考
9.CTA對顱內動脈瘤診斷的特異性和敏感度逼近或達到了DSA的水平。其優于DSA之處在于既可顯示動脈瘤瘤體、瘤頸、瘤腔的三維結構,又可顯示載瘤動脈和周圍血管分支的三維解剖關系,特別是巨大動脈瘤造成的血管移位或被前床突遮蓋時,可顯示得更為清晰。
【鑒別診斷】動脈瘤破裂出血的病例,特別是局部形成血腫的,血腫多位于額葉、腦室、胼胝體、透明隔、顳葉內側、外側裂及外囊等處,應考慮與高血壓性腦出血(基底節、丘腦)、腦血管畸形和腦底異常血管網癥出血、顱腦損傷和顱內腫瘤出血等相鑒別。巨大的顱內動脈瘤有時可誤診為腦膜瘤、腦膿腫、實質性顱咽管瘤或垂體瘤等,應結合臨床表現或其他檢查方法予以鑒別。
【治療】
1.手術治療
(1)開顱手術直接處理動脈瘤:
1)手術方法:包括動脈瘤瘤頸夾閉或結扎術、動脈瘤孤立術及動脈瘤壁加固術,其中最常用的是動脈瘤直接夾閉術。
2)手術時機:Ⅰ~Ⅱ級患者爭取在發病3~4天內手術,對Ⅲ~Ⅳ級患者可根據病人的具體情況或早期(出血3天內)或晚期(出血2周左右)手術;若伴有腦血管痙攣或病人一般情況很差(Hunt分級為Ⅴ級),應延期至病人情況好轉,腦血管痙攣消失后手術。但動脈瘤破裂出血形成顱內血腫,并有明顯的顱內壓增高、腦功能障礙,甚至腦疝形成者,即使是Ⅴ級患者,經腦血管造影證實后,均應立即手術,也可同時處理動脈瘤。
手術時機還應考慮以下因素:①動脈瘤部位:基底動脈及大腦后動脈P1段的動脈瘤部位深在,宜等待其神經癥狀改善及穩定后再行手術。②顱內壓增高的程度:顱內壓增高對手術不利,應予以相應治療,待患者情況改善后再手術。③腦的供血情況:有腦缺血或腦梗死的病例手術最好推遲。但對年輕患者雖有偏癱等神經功能障礙,CT掃描示有低密度腦梗死,如患者意識比較清醒,也可早期手術。④對高齡、有高血壓、心臟病等,手術應延遲進行。
(2)頸內動脈結扎術:本法通過結扎頸內動脈,減少再出血率,達到間接治療動脈瘤的目的。適用于無法直接開顱手術處理的頸內動脈海綿竇或床突下段動脈瘤或其他不能夾閉的巨大動脈瘤或梭形動脈瘤以及瘤體大又無明顯瘤頸而且只能被一側頸動脈造影所顯影的前交通動脈瘤。術前需做Matas試驗(壓迫頸動脈試驗)與血管造影了解顱內前后交通動脈側支循環情況,只有患者能耐受頸內動脈閉塞達30分鐘而無腦缺血癥狀,造影證實顱內側支循環良好時,方可結扎頸內動脈。
2.血管內介入治療采取經皮穿刺股(或頸)動脈,插入導引管,再經導引管插入微導管至動脈瘤內或載瘤動脈,經微導管送入栓塞材料(如可脫性球囊、可脫性微彈簧圈、固相液體栓塞劑),將動脈瘤或載瘤動脈閉塞的方法。治療方法有兩種:直接的選擇性動脈瘤栓塞術、載瘤動脈閉塞術。
(1)適應證:
1)瘤頸清楚,動脈瘤瘤頸的直徑與動脈瘤瘤體橫徑之比(N/A)≤1/3,瘤頸直徑小于4mm,可直接行選擇性動脈瘤栓塞術;
2)無法直接手術進行夾閉的或手術探查夾閉失敗;
3)全身情況差,不能耐受麻醉或手術的高危病人;反復出血的顱內動脈瘤;
4)動脈瘤破裂出血后,一般情況差,有腦血管痙攣,病情分級為Ⅳ~Ⅴ級的病人,手術危險性大;
5)因動脈瘤解剖部位特殊不能手術或手術十分困難的,如海綿竇段動脈瘤;或解剖位置深,又在重要功能區,如后半循環的基底動脈分叉部和大腦后動脈P1段動脈瘤;
6)某些特殊的動脈瘤,如瘤頸寬、梭形動脈瘤、瘤壁厚、動脈壁硬化、巨大動脈瘤、復雜動脈瘤及手術夾閉后又增大的動脈瘤;
7)患者不愿接受手術。對于那些無法進行直接的動脈瘤夾閉或選擇行動脈瘤栓塞術的病例,可考慮行載瘤動脈閉塞術,但之前必須經過嚴格的Matas試驗證實其側支循環良好。
(2)禁忌證:①病人有多臟器功能損害;②有嚴重腦損害表現者(包括有腦基底節區血腫、腦干血腫、腦功能區大片梗死);③有繼發性腦血管痙攣表現。